Síndrome de Lennox-Gastaut

¿Qué es el síndrome de Lennox-Gastaut?

El síndrome de Lennox-Gastaut es un tipo de epilepsia intratable muy poco común. Los niños con esta afección tendrán:

• varios tipos diferentes de convulsiones
• algún grado de discapacidad intelectual y retraso del desarrollo
• hallazgos anormales en un EEG (una prueba que permite ver las ondas cerebrales / la actividad eléctrica)

El síndrome de Lennox-Gastaut comienza cuando los niños tienen entre 3 y 5 años. Se trata de una afección de por vida que requiere de muchos cuidados.

¿Qué tipo de convulsiones ocurren en el síndrome de Lennox-Gastaut?

Hay diferentes tipos de convulsiones en el síndrome de Lennox-Gastaut. Estas convulsiones pueden causar una amplia variedad de síntomas.

Convulsiones tónicas:

• los músculos se ponen rígidos de repente
• duran unos 20 segundos
• suelen implicar ambos lados del cuerpo, pero también pueden afectar solo un lado
• a menudo ocurren durante el sueño

Convulsiones atónicas:

• los músculos se debilitan o se ponen flácidos brevemente y de forma inesperada (lo que recibe el nombre de "ataque de caída")
• duran menos de 20 segundos
• pueden abarcar a todo el cuerpo o solo ciertas partes del mismo
• después de la convulsión, el niño se recupera deprisa.

Otros tipos:

• convulsiones de ausencia atípicas: episodios de quedarse mirando fijamente con parpadeo, chasquido de labios, mascar o frotarse las manos entre sí (llamados "automatismos")
• convulsiones mioclónicas: breves sacudidas o contracciones musculares de cuello, hombros, parte de los brazos y cara
• convulsiones tónico-clónicas: convulsiones con sacudidas rítmicas, rigidez muscular, pérdida de la conciencia y ojos en blanco

¿Cuáles son las causas del síndrome de Lennox-Gastaut?

El síndrome de Lennox-Gastaut puede tener muchas causas posibles. Por ejemplo, una lesión cerebral temprana causada por una infección o trauma, mutaciones genéticas o problemas con la forma en que se formó el cerebro antes del nacimiento pueden conducir a la afección. A veces, el síndrome de Lennox-Gastaut no tiene una causa clara.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Lennox-Gastaut?

Un neurólogo pediátrico (un médico que trata problemas del cerebro, la columna vertebral y el sistema nervioso) puede diagnosticar la afección mediante pruebas como las siguientes:

• un EEG para ver si hay ondas cerebrales anormales
• un V-EEG, o video-electroencefalograma (un EEG provisto de grabación de vídeo) para comprender mejor los tipos de convulsiones que tiene un niño
• Una resonancia magnética cerebral (RM) para obtener imágenes detalladas del cerebro

¿Cómo se trata el síndrome de Lennox-Gastaut?

Las convulsiones en el síndrome de Lennox-Gastaut suelen ser intratables y no suelen responder bien a los medicamentos. (Intratable significa "que no se controla ni se alivia fácilmente".) Los medicamentos que prueban los médicos incluyen los siguientes:

• Depakote (valproato de sodio), Lamictal (lamotrigina), Topamax (topiramato), Zonegran (zonisamida), Banzel (rufinamida), Epidiolex (cannabidiol/CBD), Onfi (clobazam), Felbatol (felbamato)

Otros tratamientos incluyen:

• estimulación del nervio vago
• dieta cetogénica
• la cirugía, como la callosotomía, donde se corta el "puente" que conecta ambos hemisferios cerebrales. Esta operación funciona mejor en las convulsiones tónicas y atónicas, y puede no ayudar en otros tipos de convulsiones.

¿Cómo pueden ayudar los padres?

Cuidar a un niño con el síndrome de Lennox-Gastaut puede ser un desafío. Trabaje codo con codo con el equipo médico que atiende a su hijo para programar y asistir a todas sus visitas y tratamientos médicos. Hable con ellos para crear un plan de tratamiento que proporcione a su hijo una buena calidad de vida.

Asegúrese de que otros adultos y cuidadores de su hijo (familiares, profesores, entrenadores, etc.) saben cómo actuar durante una convulsión. Es posible que su hijo necesite llevar puesto un casco para prevenir posibles lesiones en la cabeza durante la convulsión.

¿Qué más debería saber?

Si su hijo tiene el síndrome de Lennox-Gastaut, su médico y el equipo de atención pueden responder preguntas y ofrecerle apoyo. También pueden recomendarle un grupo de apoyo en su localidad. Las organizaciones en línea también lo pueden ayudar, como las siguientes:

• Epilepsy Foundation (Fundación de la Epilepsia)
• CDC - Control de la epilepsia